Horner症候群に関する総説：局在｜神経内科の論文学習
Horner syndrome: clinical perspectives （Review）
Eye Brain. 2015; 7: 35–46.
DOI：https://dx.doi.org/10.2147%2FEB.S63633
Horner症候群：臨床的展望（総説）
Horner症候群に関するレビュー論文です（2015年の論文なので少し前の論文です）
本症は，(個人的には)あまり遭遇していません．しかし，片側眼瞼下垂があったり，片側顔面の発汗低下があったり，「これはホルネルで良いのか？？」と迷うことが時々あり，復習も兼ねて読みました．
長いので，前後半に分けて記載します．
前半は主に解剖です．久しぶりに解剖の教科書を見てひたすら考えました(＠_＠;)
日本語が怪しいかもしれないのでご注意ください．
内容が非常に濃いため，自分なりに分かりやすいよう，段落分けや並び順変更しています．
Horner症候群
眼球に向かう交感神経の障害．
縮瞳，眼瞼下垂，無汗症を呈する．
歴史
1854年にフランスの生理学者であるClaude Bernardが動物での本症を初めて報告したことに始まる．その後，兵士が首の銃創後に本症を生じることも分かった．
1869年にJohann Friedrich Horner(スイスの眼科医)が眼球の交感神経障害が原因であることを初めて報告した．
局在
中枢性 (一次ニューロンの障害)
一次ニューロンの経路
視床下部の後外側から始まり，脳幹の外側を通り，C8-T1の中間質外側部にある毛様体脊髄中枢とシナプス結合する．
中枢性Horner症候群の症状
病変の同側に症状を生じる．ほぼ常に片側性で，しばしば片半身全体の発汗低下を生じる．
視床下部の障害
腫瘍，出血などで障害され， 同側のHorner症候群を呈する．
対側の片麻痺や感覚障害，垂直眼球運動障害，嚥下障害も伴うことがある．
中脳背側の病変
片側Horner症候群に加えて，対側の滑車神経麻痺を生じることがある．(対側の滑車神経核，あるいは同側の滑車神経束の障害による)
橋病変
同側の外転神経麻痺を生じる．(しかし，両側性外転神経麻痺も報告ある)
延髄外側
延髄外側梗塞は，Horner症候群を含む複数の神経症候を呈する．Wallenberg症候群として認知されている．
33例の延髄外側梗塞の報告では，91%でHorner症候群がみられ，85%で同側の失調が，同じく85%で対側の痛覚鈍麻がみられた．他にも，めまい，嚥下障害，含浸，顔面麻痺なども呈するがより頻度が少ない．Wallenberg症候群は同側の椎骨動脈の血栓閉塞で生じることが多いが，PICA梗塞でも生じる．
130例の延髄外側梗塞の報告では，原因の50%主幹動脈の閉塞が，15%が動脈解離，13%が小血管梗塞，5%が心原性塞栓であった．
脱髄疾患でのWallenberg症候群も報告されている．
下位頸髄や上位胸髄での病変
外傷性，炎症性，感染性脊髄炎，血管奇形，脱髄，脊髄空洞症，腫瘍，梗塞などが原因となる．時に，Horner症候群が唯一の症候であることがある．
外傷や椎間板ヘルニアなどによるBrown-Séquard症候群も，同側のHorner症候群を呈し，加えて，同側の触覚低下や運動障害，対側の温痛覚低下も伴う．
頸髄病変では，交代性Horner症候群(左右が入れ替わるHorner症候群)を生じることがある．頸髄以外では全身性自律神経障害でも交代性Horner症候群を生じることがある．
節前性Horner症候群 (二次ニューロンの障害)
節前交感神経繊維の経路
毛様体脊髄中枢から始まり，(交感神経幹を上行し)，肺尖や星状神経節を通過して，頚動脈鞘を通り，上頚神経節(総頚動脈分岐部や下顎角に位置)とシナプス結合する．
交感神経幹
医原性に障害されやすい．放射線，心臓バイパス手術や肺・縦隔の手術，頸動脈手術，ペースメーカー挿入術，硬膜外麻酔，同側の胸腔ドレーン留置，内頸静脈カテーテル挿入，内頚動脈ステント留置などで等で医原性Horner症候群を生じる．
交感神経幹の神経鞘腫や，神経外胚葉性腫瘍，迷走神経傍神経節腫，縦隔腫瘍・嚢胞なども原因となる．
肺尖部
肺病変が胸郭出口に広がると，同側の肩痛，上腕から前腕内側，第4,5指の感覚障害，手の筋力低下・筋萎縮，節前性Horner症候群を呈する(Pancoast症候群)．非小細胞性肺癌が最も多いが，形質細胞腫，非ホジキンリンパ腫，リンパ腫様肉芽腫症，癌転移なども原因となる．
緑膿菌やブドウ球菌感染，結核，アスペルギルス，クリプトコッカスもPancoast症候群の原因となる．
その他
腕神経叢障害や脊髄神経根障害，気胸，第一肋骨骨折，頸部血腫も外傷後の節前性Horner症候群の原因となる．
節前性Horner症候群の28%で原因が分からない．
節後性Horner症候群 (三次ニューロンの障害）
三次ニューロンの経路
上頚神経節から始まり，内頚動脈に沿って走行し，海綿静脈洞に達する．海綿静脈洞で一旦，外転神経と伴走し，その後Ⅴ1(眼神経)と伴走し，鼻毛様体神経に沿って眼窩に至る．鼻毛様体神経から，2本の長毛様体神経となり，眼球前方に到達して，瞳孔散大筋を支配する．
上頚神経節障害
神経節は口蓋扁桃の1.5cm後方に位置しする．
口腔内からの貫通性外傷や，扁桃摘出術，口腔内手術，扁桃周囲の注射などでも障害される．
内頚動脈病変
片側頭部あるいは頸部の痛み，脳虚血症状，Horner症候群を呈する．
この部位の病変では，縮瞳と眼瞼下垂を呈するが無汗症を伴わないため，"不全型Horner症候群"となることがある(内頸動脈神経叢は障害されるが，顔面の発汗に関与する外頸動脈神経叢が障害を免れるため，このような症候を呈する)．
有痛性のHorner症候群は，外傷性や特発性内頚動脈解離で生じる．
内頚動脈解離146例の検討では，Horner症候群が最も多い症候で，半数では唯一の初期症状であった．
動脈解離以外の内頚動脈病変としては，動脈瘤，高度な動脈硬化，急性血栓形成，線維筋異形成，Ehler–Danlos症候群，Marfan症候群，動脈炎などが原因となる．その他にも，腫瘍，炎症，リンパ節腫大，頸部占拠性病変などで頸部交感神経を圧迫し，Horner症候群を呈する．
頭蓋底病変
通常，節後性Horner症候群に加え，種々の脳神経麻痺を伴う．
中頭蓋窩からMeckel洞に広がり，破裂孔で内頚動脈に達する中頭蓋窩病変，三叉神経障害(疼痛，感覚低下)とHorner症候群を呈する．
頭蓋底骨折(錐体骨など)では，同側のHorner症候群，外転神経麻痺，顔面麻痺，感音性難聴を呈する．
海綿静脈洞内の病変では，Horner症候群に，他の眼球運動神経麻痺を伴う．
海綿静脈洞後方の病変では，外転神経麻痺と節後性Horner症候群の合併を生じる．
群発頭痛では，同側の流涙，鼻閉，結膜充血，眼瞼下垂を伴う．一過性の節後性Horner症候群は5-22%で生じ，発作を繰り返していくうちに，永続性の眼球交感神経麻を生じた症例が幾つか報告されている．
Raeder傍三叉神経痛は有痛性のHorner症候群で，同側の三叉神経痛を伴い，三叉神経内側の中頭蓋窩の病変が関与する．
一次・二次・三次ニューロン障害の頻度
450例のHorner症候群の報告では，270例(65%)が何らかの原因を認めた．
原因が分かる症例のうち，13%が中枢神経(一次ニューロン)の障害で，44%が節前性(二次ニューロン)の障害で，43%が，節後性(三次ニューロン)の障害であった．
